Der Mensch kann eine Vielzahl abnormaler Verhaltensweisen entwickeln, und eine der auffälligsten ist die Trichophagie, das zwanghafte Verschlucken von Haaren. Meist mit Trichotillomanie (dem Ausreißen der Haare) verbunden, kann Trichophagie eine weitaus ernstere Erkrankung auslösen, das so genannte Rapunzel-Syndrom. Im Wesentlichen bildet sich ein riesiger Haarknäuel im Magen, und ohne direkten Eingriff könnte dies zum Tod führen…
Alles beginnt mit einem Haarknäuel…
Der Begriff Bezoar beschreibt die „Anhäufung einer unverdaulichen Substanz“ im Magen oder Darm, und im speziellen Fall des Trichobezoars handelt es sich um einen Haarknäuel. Jeder, der Katzen hat, kennt den Vorgang der Ausscheidung eines Trichobezoars gut, aber das ist nicht allein auf Katzen beschränkt. Tatsächlich können solche Ansammlungen auch beim Menschen auftreten, mit weitaus ernsteren Folgen.
Die heutige Geschichte führt uns zum Universitätsklinikum Nottingham. Die Notaufnahme nahm eine 17-jährige junge Frau auf, nachdem sie zweimal ohnmächtig geworden war. Sie berichtete von unregelmäßigen Magenschmerzen in den letzten fünf Monaten, aber in den zwei Wochen vor der Einweisung verschlechterte sich ihr Zustand. Die Ärzte stellten fest, dass die junge Frau in den letzten drei Jahren mehrere Episoden von Trichotillomanie und Trichophagie hatte, zusammen mit Gewichtsverlust.
Das veranlasste sie zu einer Computertomographie, und sie entdeckten eine „Magenmasse“ vollständig aus menschlichem Haar bestehend. Dieser massive Trichobezoar maß etwa 48 Zentimeter, verursachte eine Perforation der Magenwand und Bauchsepsis mit mehreren Eiteransammlungen. Eine notfallmäßige laparoskopische Operation entfernte den riesigen Haarknäuel, und intravenöse Antibiotika neutralisierten die Infektion. Die Medizin hat einen Namen für all das: Rapunzel-Syndrom.
Das Rapunzel-Syndrom
Der Name ist mit der klassischen Geschichte der Brüder Grimm verbunden, aber seine Verwendung ist relativ modern, mit den ersten dokumentierten Fällen im Jahr 1968. Die Ansammlung von Haaren im Magen ist das wichtigste Symptom, aber auch Merkmale wie Übelkeit und Erbrechen, Darmverschlüsse, Vitamin-B12-Mangel und Pankreasnekrose werden festgestellt. Die Variante der jungen Frau aus Nottingham weist ein ziemlich kompaktes und begrenztes Haarknäuel auf, aber bei anderen Patienten kann es sogar bis in den Dickdarm reichen und eine lange Ausdehnung bilden (wie im Märchen).
Abgesehen von den damit verbundenen psychiatrischen Problemen geschieht dies, weil Haare eine große Resistenz gegen Verdauungsenzyme aufweisen und sich nur weiter ansammeln. Dennoch wird das Rapunzel-Syndrom in der Literatur als sehr selten bezeichnet: Die Leute von NORD (National Organization for Rare Disorders) erklären, dass Trichotillomanie höchstens 3 Prozent der Bevölkerunghöchstens 3 Prozent der Bevölkerung erreicht, und Trichophagie ist noch seltener. Nur 1 ProzentNur 1 Prozent derjenigen, die beide Erkrankungen haben, bilden am Ende einen Haarknäuel.
Das ändert jedoch nichts am potenziell tödlichen Profil des Rapunzel-Syndroms. Ein 16-jähriges Mädchen starb im September 2017 an allgemeinem Organversagen, verursacht durch einen infizierten Haarknäuel in ihrem Magen.
Quellen: Health.com, BMJ Journals
