De mens kan een breed scala aan abnormaal gedrag ontwikkelen, en een van de meest opvallende is trichofagie, oftewel het dwangmatig eten van haar. Vaak geassocieerd met trichotillomanie (het uittrekken van haar), kan trichofagie een veel ernstigere aandoening veroorzaken, bekend als Rapunzelsyndroom. In essentie vormt zich een enorme haarbal in de maag, en zonder directe ingreep kan dit tot de dood leiden...
Het concept van een bezoar beschrijft de "ophoping van een onverteerbare stof" in de maag of darmen, en in het specifieke geval van een trichobezoar gaat het om een bal van haren. Iedereen met katten kent het proces van het uitbraken van een haarbal, maar dit is niet exclusief voor katten. Deze ophopingen kunnen ook bij mensen voorkomen, met veel ernstigere gevolgen.
Het begint allemaal met een haarbal...
Het verhaal van vandaag brengt ons naar het Universitair Ziekenhuis van Nottingham. De spoedeisende hulp ontving een 17-jarig meisje dat twee keer was flauwgevallen. Ze vertelde dat ze de afgelopen vijf maanden last had van onregelmatige buikpijn, maar in de twee weken voor opname werd haar toestand erger. De artsen merkten dat het meisje in de afgelopen drie jaar meerdere episoden van trichotillomanie en trichofagie had gehad, naast gewichtsverlies.
Dat leidde tot een CT-scan, en ze ontdekten "een maagmassa volledig opgebouwd uit menselijk haar". Deze enorme trichobezoar mat ongeveer 48 centimeter en veroorzaakte perforatie van de maagwand, abdominale sepsis en verschillende ophopingen van pus. Een spoedlaparoscopische operatie verwijderde de enorme haarbal, en een reeks intraveneuze antibiotica neutraliseerde de infectie. De geneeskunde heeft hier een naam voor: Rapunzelsyndroom.
Het Rapunzelsyndroom
De naam is geassocieerd met het klassieke sprookje van de gebroeders Grimm, maar het gebruik is relatief modern, met de eerste gedocumenteerde gevallen in 1968. De ophoping van haar in de maag is het belangrijkste symptoom, maar er worden ook kenmerken zoals misselijkheid en braken, darmobstructies, vitamine B12-tekort en pancreasnecrose gedetecteerd. De variant die het meisje uit Nottingham had, had een vrij compacte en ingesloten haarbal, maar bij andere patiënten kan deze zelfs tot aan de dikke darm reiken, waardoor een lange uitloper ontstaat (net als in het sprookje).
Afgezien van de bijbehorende psychiatrische problemen, gebeurt dit omdat haar een grote weerstand biedt aan spijsverteringsenzymen en zich alleen maar ophoopt. Toch benadrukken de teksten dat het Rapunzelsyndroom zeer zeldzaam is: de mensen van NORD (National Organization for Rare Disorders) leggen uit dat trichotillomanie maximaal 3 procent van de bevolking treft, en trichofagie is nog zeldzamer. Slechts 1 procent van degenen die beide aandoeningen hebben, ontwikkelt uiteindelijk een haarbal.
Maar dat neemt niet weg dat het Rapunzelsyndroom potentieel dodelijk is. Een 16-jarig meisje overleed in september 2017 als gevolg van orgaanfalen, veroorzaakt door een geïnfecteerde haarbal in haar maag.
Bronnen: Health.com, BMJ Journals
