Syndrome de Raiponce : quand l'estomac se remplit de cheveux
Syndrome de Raiponce

Le corps humain peut développer un large éventail de comportements anormaux, et l'un des plus frappants est la trichophagie, ou l'ingestion compulsive de cheveux. Généralement associée à la trichotillomanie (le fait de s'arracher les cheveux), la trichophagie peut déclencher une affection bien plus grave, connue sous le nom de syndrome de Raiponce. En somme, une énorme boule de cheveux se forme dans l'estomac, et sans intervention directe, elle pourrait provoquer la mort...

Tout commence par une boule de cheveux...

La notion de bézoard décrit l'«accumulation d'une substance non digestible» dans l'estomac ou l'intestin, et dans le cas spécifique du trichobézoard... il s'agit d'une boule de cheveux. Quiconque a des chats connaît bien le processus d'expulsion d'un trichobézoard, mais ce n'est pas exclusif aux félins. En effet, ces accumulations peuvent également apparaître chez l'humain, avec des conséquences bien plus graves.

Syndrome de Raiponce : quand l'estomac se remplit de cheveux
Les chats n'ont pas de problèmes majeurs à expulser des boules de poils. Mais chez les humains, l'histoire se complique...

L'histoire d'aujourd'hui nous emmène à l'hôpital universitaire de Nottingham. Son service des urgences a reçu une jeune femme de 17 ans après qu'elle se soit évanouie à deux reprises. La jeune femme a expliqué qu'elle souffrait de douleurs abdominales irrégulières au cours des cinq derniers mois, mais au cours des deux semaines précédant son admission, son état s'est aggravé. Les médecins ont noté que la jeune femme présentait plusieurs épisodes au cours des trois dernières années de trichotillomanie et de trichophagie, ainsi qu'une perte de poids. Cela les a conduits à prescrire une tomodensitométrie, et ils ont découvert une «masse gastrique» entièrement constituée de cheveux humains. Ce trichobézoard massif mesurait environ 48 centimètres, provoquant une perforation de la paroi de l'estomac et une septicémie abdominale avec plusieurs accumulations de pus. Une chirurgie laparoscopique d'urgence a retiré cette énorme boule de cheveux, et une série d'antibiotiques par voie intraveineuse a neutralisé l'infection. La médecine a un nom pour tout cela : le syndrome de Raiponce.

Le syndrome de Raiponce

Syndrome de Raiponce : quand l'estomac se remplit de cheveux
Comme dans l'histoire... mais en plus horrible

Le nom est associé à l'histoire classique des frères Grimm, mais son usage est relativement moderne, avec les premiers cas documentés en 1968. L'accumulation de cheveux dans l'estomac est le symptôme le plus important ; cependant, on détecte également des caractéristiques telles que nausées et vomissements, obstructions intestinales, déficience en vitamine B12 et nécrose pancréatique. La variante subie par la jeune femme de Nottingham présente une boule de cheveux assez compacte et contenue, mais chez d'autres patients, elle peut s'étendre même jusqu'au côlon, formant une longue extension (comme dans le conte).

Syndrome de Raiponce : quand l'estomac se remplit de cheveux
Oui... c'est ce qu'on lui a retiré

Au-delà des problèmes psychiatriques associés, cela se produit parce que les cheveux présentent une grande résistance aux enzymes digestives et ne font que s'accumuler. Cependant, les textes soulignent que le syndrome de Raiponce est une occurrence très rare : les gens de la NORD (Organisation nationale des maladies rares) expliquent que la trichotillomanie touche un maximum de 3 pour cent de la population et la trichophagie est encore plus rare. Seul 1 pour cent de ceux qui souffrent des deux conditions finissent par former une boule de cheveux.

Or, cela n'élimine pas le profil potentiellement mortel du syndrome de Raiponce. Une jeune femme de 16 ans a perdu la vie en septembre 2017 en raison d'une défaillance générale de ses organes, provoquée par une boule de cheveux infectée dans son estomac.

Sources : Health.com, BMJ Journals